信網(wǎng)11月13日訊　近日，青島市第三人民醫(yī)院心內(nèi)一科成功診斷一例極為罕見的嗜鉻細(xì)胞瘤，為一名因急性兒茶酚胺心肌病急診入院的年輕患者明確了病因，指明了治療方向。這一病例的成功診斷，充分展現(xiàn)了該院在疑難心血管疾病精準(zhǔn)診療方面的技術(shù)實(shí)力與臨床經(jīng)驗(yàn)。

記者了解到，患者是一名30多歲的青年女性，首次于2024年因情緒低落突發(fā)胸悶、憋氣，被緊急送往青島市第三人民醫(yī)院救治。當(dāng)時(shí)的檢查顯示，患者心電圖出現(xiàn)廣泛導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，心肌酶學(xué)指標(biāo)異常，心衰標(biāo)志物NT-proBNP高達(dá)5913 pg/ml，心臟彩超提示左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱、左心功能減退，射血分?jǐn)?shù)EF僅為31%，伴左心室擴(kuò)大。經(jīng)過心內(nèi)一科劉福頌主任帶領(lǐng)的心肌病MDT團(tuán)隊(duì)深入檢查和研判，確診為“應(yīng)激性心臟病”，也就是人們常說的“心碎綜合征”。經(jīng)過一段時(shí)間專業(yè)系統(tǒng)的診療后，患者身體指標(biāo)恢復(fù)正常并出院。

病情反復(fù)，謎團(tuán)再現(xiàn)：罕見心衰病因成謎，多學(xué)科排查鎖定“真兇”

然而，就在近期，該患者的病情再次出現(xiàn)波折，因急性心力衰竭再次入院。但與以往不同，此次心衰的幕后推手卻隱匿無蹤，診斷工作陷入了“迷霧重重”的境地。

患者并無明確的基礎(chǔ)心臟病史，此次發(fā)病也找不到常見的誘因，這使得探尋病因的第一步就步履維艱。盡管該院此前曾成功診治過由罕見腫瘤引發(fā)的應(yīng)激性心肌病，且該病確實(shí)存在復(fù)發(fā)的可能，但劉福頌主任仍敏銳地察覺到，“這次的情況似乎更為復(fù)雜”——是否存在一個(gè)更深層、更隱蔽的“元兇”，再次觸發(fā)了心臟的危象？

擺在醫(yī)療團(tuán)隊(duì)面前的，是一個(gè)龐大的“嫌疑名單”。從內(nèi)分泌系統(tǒng)的激素紊亂，到神經(jīng)系統(tǒng)的異常信號(hào)；從潛藏的感染病灶，到某些藥物的隱秘影響；甚至呼吸、血液、胃腸道等多個(gè)系統(tǒng)的疾病，都可能成為導(dǎo)致心衰的“始作俑者”。診斷猶如在黑暗中摸索，必須將這十余個(gè)大類、上百種可能逐一排查、去偽存真，才能最終鎖定目標(biāo)，為治療找到正確的方向。

“為此，我們團(tuán)隊(duì)當(dāng)時(shí)啟動(dòng)了一套系統(tǒng)性的鑒別診斷流程，準(zhǔn)備對(duì)內(nèi)、外、婦、產(chǎn)、神經(jīng)、感染等幾乎涵蓋所有系統(tǒng)的潛在病因進(jìn)行一場(chǎng)‘地毯式’篩查。”劉福頌主任回憶著。

面對(duì)這位年輕女性患者所呈現(xiàn)的“謎題”——反復(fù)心衰、心室肥厚、發(fā)作性高血壓，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)?wèi){借深厚的臨床功底，從紛繁復(fù)雜的可能性中精準(zhǔn)捕捉到關(guān)鍵線索。一條清晰的診斷路徑逐漸浮現(xiàn)：所有這些癥狀，都共同指向了一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤——嗜鉻細(xì)胞瘤。隨后的影像學(xué)與生化檢測(cè)結(jié)果完美證實(shí)了這一判斷。腹部CT清晰顯示其左腎與腹主動(dòng)脈旁存在一處較大占位，增強(qiáng)掃描特征高度提示為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。而最終的確診“鐵證”來自于血液與尿液檢查：其血、尿中的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物數(shù)值均急劇升高，遠(yuǎn)超正常標(biāo)準(zhǔn)。

罕見腫瘤隱匿性強(qiáng)，臨床癥狀極具迷惑性

心內(nèi)一科劉福頌主任介紹，嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其主要特征為合成、分泌并釋放大量?jī)翰璺影奉愇镔|(zhì)，導(dǎo)致患者血壓顯著升高及全身代謝紊亂，常引發(fā)心、腦、腎等重要器官的嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命。該疾病不僅具有潛在轉(zhuǎn)移性和高度致命性，且因臨床表現(xiàn)多樣，常因接診醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足而導(dǎo)致漏診。

此次發(fā)現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤更為特殊和罕見。其在分泌特點(diǎn)上與普通嗜鉻細(xì)胞瘤有所不同，主要產(chǎn)生去甲腎上腺素，患者以急性兒茶酚胺心肌病發(fā)病急診入院，臨床癥狀詭異多變。劉主任強(qiáng)調(diào)，此類病例往往需經(jīng)過復(fù)雜的鑒別診斷流程才能最終確診，多數(shù)患者在診斷前并未發(fā)現(xiàn)腫瘤存在。特別是由嗜鉻細(xì)胞瘤危象所引發(fā)的心力衰竭，對(duì)臨床醫(yī)生而言，是一個(gè)既“迷人”又極具挑戰(zhàn)性的危重癥。

對(duì)付嗜鉻細(xì)胞瘤，最理想的方式是通過手術(shù)將其“連根拔起”。但這顆“不定時(shí)炸彈”在手術(shù)觸碰時(shí)極易“引爆”，導(dǎo)致血壓飆升。因此，外科醫(yī)生并不會(huì)貿(mào)然動(dòng)手，而是先派出一支“排爆部隊(duì)”——患者需提前服用α-受體阻滯劑等藥物，像給炸彈纏上“鎮(zhèn)靜繩索”，待血壓恢復(fù)平穩(wěn)后再進(jìn)行血管擴(kuò)充，為安全手術(shù)保駕護(hù)航。如果不幸確診為惡性或已轉(zhuǎn)移，這將會(huì)是一場(chǎng)持久性的“戰(zhàn)爭(zhēng)”，需要聯(lián)合放療、化療乃至精準(zhǔn)的靶向藥物等多種武器，來控制腫瘤的生長。

技術(shù)積淀化為精準(zhǔn)診斷，多平臺(tái)協(xié)作彰顯救治實(shí)力

本例罕見病例的成功確診，絕非偶然，其根本依托于青島市第三人民醫(yī)院心內(nèi)一科在心肌病、繼發(fā)性高血壓及心衰等復(fù)雜心血管疾病領(lǐng)域多年的深耕與積淀。該病例的突破，不僅為患者打通了從診斷到治療的“最后一公里”，為其個(gè)體化治療方案的制定提供了決定性依據(jù)，更對(duì)整個(gè)醫(yī)院的學(xué)科發(fā)展產(chǎn)生了示范效應(yīng)。它充分地證明，醫(yī)院在探索精準(zhǔn)醫(yī)療、服務(wù)疑難重癥患者的道路上已經(jīng)具備了成熟的能力與模式，彰顯了醫(yī)院的綜合救治能力與學(xué)科建設(shè)水平。未來，醫(yī)院將持續(xù)深化這一路徑，為更多患者提供高質(zhì)量、個(gè)性化的診療服務(wù)，將技術(shù)優(yōu)勢(shì)轉(zhuǎn)化為更多患者的生命希望。（記者 叢黎）