擴(kuò)心病，全稱“擴(kuò)張型心肌病”，是一種以心室擴(kuò)大和收縮功能減退為特點(diǎn)的心肌病，為心力衰竭、心臟移植和心源性猝死的原因之一。這種“心大”的疾病，常規(guī)以藥物維持治療，一旦病情突發(fā)惡化，往往陷入“無(wú)藥可醫(yī)”的絕境。近日，青島市婦女兒童醫(yī)院兒童重癥醫(yī)學(xué)中心（PICU）團(tuán)隊(duì)?wèi){借精準(zhǔn)研判與大膽突破，采用血漿置換這一先進(jìn)治療方案，成功將兩名常規(guī)治療失效、命懸一線的擴(kuò)心病少女從“死神”手中奪回，創(chuàng)造了生命的奇跡，也為難治性擴(kuò)心患兒的救治開(kāi)辟了新路徑。

重疾惡化，常規(guī)治療陷入僵局

今年剛滿10歲的小欣（化名）和小桉（化名），雖素不相識(shí)，卻有著相似的不幸遭遇。小欣已與“心臟擴(kuò)大”相伴9年，小桉也被確診擴(kuò)心病 3 年。多年來(lái)，她們遵循醫(yī)囑接受標(biāo)準(zhǔn)藥物治療，病情始終保持穩(wěn)定，頻繁的入院復(fù)查讓她們成了醫(yī)院的“老熟人”。然而，命運(yùn)的殘酷往往猝不及防。

前不久，小欣突然出現(xiàn)呼吸困難、劇烈嘔吐等癥狀，緊急送醫(yī)后檢查顯示，她的左室射血分?jǐn)?shù)最低降至26%（正常范圍為 50%-70%），伴隨二尖瓣大量返流，心功能急劇衰竭，生命體征岌岌可危。另一邊，小桉的病情同樣兇險(xiǎn)，除了腹痛、嘔吐、乏力懶動(dòng)等癥狀，心臟超聲提示其左室射血分?jǐn)?shù)降至36%，氨基末端 - B 型鈉尿肽前體（BNP）水平顯著升高，肝功能也出現(xiàn)損傷。兩名女孩的病情牽動(dòng)著醫(yī)護(hù)人員的心。PICU團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間啟動(dòng)強(qiáng)化心衰治療，積極調(diào)整藥物劑量，與病魔展開(kāi)激烈抗?fàn)?。但令人揪心的是，?jīng)過(guò) 20 余天的全力救治，兩名患兒的癥狀未能緩解，心功能進(jìn)一步下降，多器官受累，精神狀態(tài)愈發(fā)萎靡。

精準(zhǔn)研判，血漿置換開(kāi)辟生機(jī)

常規(guī)治療方案行不通，必須尋找新的突破口！

危急時(shí)刻，救治團(tuán)隊(duì)展開(kāi)討論，查閱大量國(guó)內(nèi)外前沿文獻(xiàn)，對(duì)兩名患兒的病情進(jìn)行深度剖析。

擴(kuò)心病作為一種多因素引發(fā)的心肌疾病，感染、遺傳、自身免疫機(jī)制等均可能成為致病誘因，其中自身免疫反應(yīng)是關(guān)鍵病因之一。部分患者體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生高水平的抗心肌抗體，這些抗體持續(xù)攻擊心肌細(xì)胞，引發(fā)炎癥損傷，導(dǎo)致心臟病理性重塑、心肌細(xì)胞凋亡，最終出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能下降。

這一病理機(jī)制為治療指明了方向。

血漿置換作為一種高效的血液凈化技術(shù)，其原理是將患者全血分離為血漿和細(xì)胞成分，去除含有炎性物質(zhì)、毒素、免疫復(fù)合物及異常抗體的血漿，再用血漿代用品或健康人血漿替代回輸，從而快速清除體內(nèi)致病物質(zhì)，為危重患者爭(zhēng)取生機(jī)。該技術(shù)已廣泛應(yīng)用于多種兒童重癥的治療，對(duì)于抗心肌抗體陽(yáng)性、常規(guī)藥物治療無(wú)效的擴(kuò)心病患者，更是潛在的“救命方案”。

結(jié)合患兒既往多次免疫指標(biāo)異常、抗心肌抗體陽(yáng)性，以及對(duì)常規(guī)抗心衰治療反應(yīng)不佳的特點(diǎn)，救治團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)反復(fù)研判、論證，團(tuán)隊(duì)最終決定為兩名患兒實(shí)施血漿置換治療。

技術(shù)攻堅(jiān)，奇跡在期待中發(fā)生

治療方案一經(jīng)確定，PICU 團(tuán)隊(duì)迅速投入“戰(zhàn)斗”。奇跡在期待中發(fā)生。小欣接受首次血漿置換后，呼吸困難、嘔吐等癥狀便明顯緩解，生命體征逐漸平穩(wěn)，治療效果立竿見(jiàn)影。小桉在治療后也出現(xiàn)了顯著好轉(zhuǎn)，腹痛癥狀減輕，精神狀態(tài)明顯改善。兩名患兒共接受了 5 次血漿置換治療，各項(xiàng)指標(biāo)持續(xù)向好：心力衰竭癥狀緩解，活動(dòng)耐力和食欲也逐漸恢復(fù)。

病情穩(wěn)定后，患兒轉(zhuǎn)入心臟中心，經(jīng)過(guò)后續(xù)一段時(shí)間的鞏固治療和康復(fù)護(hù)理，兩名女孩順利出院，進(jìn)入隨訪階段。

從命懸一線到重獲新生，此次血漿置換治療的成功應(yīng)用，讓兩個(gè)家庭重拾希望，也標(biāo)志著醫(yī)院在擴(kuò)張型心肌病治療技術(shù)上再上新臺(tái)階。文/通訊員 畢乙賀 記者 叢黎