一個(gè)女孩,要靠定期吃“偉哥”保命。在我們身邊就有這樣一類特殊的患者,他們患的是一種叫肺動(dòng)脈高壓的罕見病。

近日相關(guān)組織進(jìn)行了調(diào)查,結(jié)果顯示,我國(guó)至少有3萬以上肺動(dòng)脈高壓患者,而90%的患者因無法承擔(dān)高額的醫(yī)療費(fèi)用中斷或放棄治療。許多患者因沒錢購(gòu)買特效藥物,只能靠較便宜的“偉哥”保命。

青春少女要靠“偉哥”續(xù)命

“一些特效藥,效果好,可我吃不起啊,只能吃相對(duì)便宜些的西地那非,也就是我們俗稱的偉哥。”如果沒人說,誰(shuí)都不會(huì)相信眼前這個(gè)活潑開朗的少女患有一種罕見病,叫肺動(dòng)脈高壓。

談起自己治病的經(jīng)歷,今年24歲的蘇文(化名)似乎已有些絕望。“看能維持多久算多久吧,說不定哪天就不行了。”她告訴記者,她這個(gè)病還要從小時(shí)候的先心病說起,“從小有先心病,大概4歲的時(shí)候做了手術(shù),以為沒事了,可到14歲的時(shí)候,感覺自己經(jīng)常氣喘,甚至到后來開始咳血。”

“一開始到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,也沒查明白。”蘇文說,在接下來的幾年里,她到過省內(nèi)多家醫(yī)院就診,“當(dāng)時(shí)做心臟彩超,說是肺動(dòng)脈高壓140,但也一直沒確診,最后在北京阜外醫(yī)院才確診是肺動(dòng)脈高壓。”

據(jù)專家介紹,肺動(dòng)脈高壓是一種罕見的、隱性的、致命的疾病,是肺部的高血壓,會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭甚至死亡,可以說是心血管疾病中的癌癥。由于發(fā)病初期的癥狀主要以運(yùn)動(dòng)氣短、勞力性呼吸困難、心絞痛、肢體水腫為主,外表與常人無異,這類病人常常會(huì)被誤診為哮喘或其他呼吸道疾病。

“我是2008年確診的,那時(shí)候醫(yī)生推薦吃波生坦或者萬他維,我們用了一段時(shí)間的波生坦,有救助項(xiàng)目還好,要是沒有一個(gè)月要好幾萬。”蘇文說,在用了幾年波生坦后,家里的積蓄全花光了,“后來只能用便宜的西地那非維持。”

久病成醫(yī)的蘇文說,相比波生坦、萬他維等藥,西地那非只是具有擴(kuò)張血管的作用,只能算是緩解癥狀,“現(xiàn)在氣喘越來越重,就是在平地上都走不了幾步。”雖然性格開朗,但說起未來,蘇文還是有些灰心,“熬到哪天算哪天吧!”

患者不能爬臺(tái)階,也不能跑

其實(shí),不僅蘇文有這樣的遭遇,在我們身邊還有很多這樣的患者。為讓更多人了解這個(gè)罕見病,近日,相關(guān)國(guó)際公益組織在我國(guó)舉行了科普活動(dòng)。

作為較早研究該病的專家之一、北京阜外心內(nèi)科主任程顯聲教授介紹,肺動(dòng)脈高壓可分為繼發(fā)和特發(fā)兩大類,其中特發(fā)性或遺傳性肺動(dòng)脈高壓的患病率小,國(guó)外患病率為六七百萬人,按此計(jì)算我國(guó)約有10000例患者,比較少見,故稱其為罕見病或“孤兒病”,“但是繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓并不少見。”

據(jù)介紹,繼發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓若及早采取措施,治愈原發(fā)病一般可治好肺動(dòng)脈高壓。“但特發(fā)性或遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者,在10年前預(yù)后效果很差,生存時(shí)間只有幾年。”

專家舉了形象的例子,讓我們理解該病的癥狀。肺動(dòng)脈高壓患者大多為20—40歲的年輕女性,但他們的心臟像70歲的老人,不能唱歌、不能喝可樂、不能爬臺(tái)階、不能奔跑,不能做很多諸如系鞋帶等我們常人認(rèn)為很普通的小事,他們隨時(shí)可能猝死。隨著患者肺部血管壓力和阻力的持續(xù)性升高,最終會(huì)導(dǎo)致心臟及肺部衰竭。

慶幸的是,隨著有效靶向藥物的上市,特發(fā)性和遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者的生存質(zhì)量和生存時(shí)間得到了明顯的改善。作為我省較早研究該病的專家、齊魯醫(yī)院心血管內(nèi)科專家紀(jì)求尚表示,這類藥物高昂,少者每月2000元,多者20000元。巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)使許多患者“望藥興嘆”,得不到治療,在無助下無奈倒下。

根據(jù)我國(guó)罕見病肺動(dòng)脈高壓公益組織的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示,中國(guó)至少有3萬以上肺動(dòng)脈高壓患者,而90%的患者因無法承擔(dān)高額的醫(yī)療費(fèi)用中斷或放棄治療,目前所有治療肺動(dòng)脈高壓的藥品均未進(jìn)入醫(yī)保目錄報(bào)銷,為患者自費(fèi)藥品。

患者期望納入重特大疾病保障

“有的地方,已經(jīng)將這些特效藥納入醫(yī)保了,能報(bào)銷一部分,這樣也能減輕我們的一些經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。”蘇文說,他們一直在奔走呼吁,希望能將肺動(dòng)脈高壓治療藥物納入醫(yī)保。據(jù)悉,目前大陸已有部分市將此類藥物納入醫(yī)保。

我國(guó)罕見病肺動(dòng)脈高壓公益組織也呼吁,2015年國(guó)家醫(yī)改中特別提出了重特大疾病保障制度,希望有關(guān)部門能將肺動(dòng)脈高壓納入重特大疾病保障體系,使這批特殊的患者能得到及時(shí)有效的治療。

程顯聲也呼吁相關(guān)部門能看到這個(gè)特殊的群體。此外,他還表示,肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)異質(zhì)性疾病,多種原因、多種發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn)各不相同,其防治研究需多學(xué)科通力合作,盡快研制出相關(guān)藥物,降低治療費(fèi)用。

他表示,肺動(dòng)脈高壓及其他肺血管病作為重要的國(guó)家醫(yī)療保健問題,已被納入國(guó)家支撐計(jì)劃。目前多學(xué)科專業(yè)隊(duì)伍正逐步形成,診治水平普遍提高,特別是超聲心動(dòng)圖的普遍應(yīng)用會(huì)更早更多地發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓患者。

據(jù)悉,面對(duì)高昂的治療費(fèi)用,目前中華慈善總會(huì)聯(lián)合相關(guān)藥品推出慈善用藥項(xiàng)目,可向城鄉(xiāng)低?；颊咛峁┮欢〝?shù)量的全額藥品援助。

本報(bào)記者　李鋼